אפילפסיה של גיל הילדות/ דר' עדי אדר

Infantile spasms – West syndr o me

 

מה שכיחות התסמונת?

- שכיחות הסינדרום % 0.24-0.42 .

- כמעט כל המקרים מתחילים לפני גיל שנה.

- כיום מניחים כי חלק גדול מהמקרים מופיעים אף לפני גיל 3 ח'.

- קיימת שכיחות יותר גבוהה בבנים (עד פי 2.8).

- רק ב - % 4 קיים סיפור משפחתי.

- סיפור משפחתי של פרכוסים אחרים ב: % 6-17.

אילו פרכוסים נצפים בתסמונת זו?

- המונח Infantile spasms מתייחס להתכווצויות הקצרות המהוות את הממצא הבולט במחלה.

- ניתן לסווג את הפרכוסים לפלקסורים (תנועת כיפוף פנימה) ולאקסטנסורים (תנועת התמתחות כלפי חוץ).

הפרכוסים הפלקסורים הם האופייניים ביותר.

פרכוסים מעורבים פלקסורים או אקסטנסורים הם השכיחים ביותר והמהווים 40-50%.

- אופייני שהפרכוסים באים בצרורות (80%), לעתים יותר ממאה!

- מספר הסדרות ליממה הוא 1-50 .

- הפרכוסים נעלמים באופן עצמוני! במרבית החולים הם נעלמים לפני גיל 1-2 ש'. עד גיל 5 ש' הם נעלמים ב- 90%. במקרים נדירים נמשכים עד גיל 10-15 ש'.

הפרעות התפתחותיות

- בשני שליש קיימת הפרעת התפתחות לפני הופעת הפרכוסים.

- בתינוקות בריאים ההידרדרות מתבטאת בהעלמות החיוך החברתי, מופיעה אפתיה והיפוטוניה.

- שינויי ההתנהגות בד"כ מופיעים לפני הפרכוסים אך בד"כ קשורים לשינויים ב- EEG (היפסאריתמיה).

- עם העלמות הפרכוסים מתחיל שיפור מנטלי אך עדיין באיחור משמעותי.

אבחנה

- מתבססת על הסימפטומים האופייניים, נסיגה קוגניטיבית וממצאי ה- EEG .

- האבחנה נעשית בד"כ 3.5 חודשים מתחילת התבטאות המחלה.

- כאב בטן מהווה אבחנה מקובלת עד האבחנה האמיתית בעיקר עקב הבכי המלווה את הפרכוס.

- האופי החוזר של הפרכוסים חשוב לאבחנה (ולשלול את האפשרות שמדובר בכאבי בטן אות רפלקס של התינוק – החזר מורו).

מה הפרוגנוזה של ילדים אלו?

- הפרוגנוזה רעה עם תמותה של % 20!

- ככל שמטפלים מוקדם יותר הסיכוי פגיעה קוגניטיבית קטן יותר (הדבר נכון לפחות לגבי הצורות האידיופטיות).

- הפרוגנוזה להתפתחות אינטלקטואלית תלויה כמעט באופן בלעדי בתהליך הפתולוגי שגורם לסינדרום.

- מצב נוירולוגי והתפתחותי תקינים לפני הופעת הפרכוסים יכול להצביע על פרוגנוזה טובה יותר.

- פיגור שכלי ב: 70-85%.

- הפרעות פסיכיאטריות ב- 25% עם אוטיזם והיפרקינטיות שווים בשכיחותם.

- אפילפסיה בצורה של פרכוסים אחרים לאחר infantile spasms מופיעים במעל מחצית מהמקרים. Lennox Gastaut ופרכוסים מוקדיים הם הצורות השכיחות.

 

 

לרוש העמוד
 
דף הבית 
אודות  
תהליך האבחון של הפרעת קשב 
מבחנים ממוחשבים  
שאלונים להורדה  
שאלונים לאבחון עצמי 
מאמרים 
עדכונים 
קטעי וידאו 
...אימרות כנף של 
...ולעתים העיניים דומעות 
לילדים ונוער 
פורום 
דרכי הגעה  
קישורים מומלצים 
צרו קשר  
 
כל הזכויות שמורות למכון אדר © 2008